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Vasculites

 

As vasculites são um grupo de doenças caracterizadas por inflamação da parede dos vasos sanguíneos. Pode ocorrer pela formação de anticorpos ou imunocomplexos, com produção de células e substâncias inflamatórias.

Como consequência do processo inflamatório na parede vascular, pode ocorrer diminuição do calibre (estenose ou estreitamentop), oclusão ou dilatação do vaso (formação de aneurismas) ocasionando isquemia ou falta de irrigação e morte dos tecidos ou hemorragia por ruptura dos vasos, respectivamente.

Existem várias formas de se classificarem as vasculites, sendo a mais utilizada atualmente a de Chapell Hill publicada em 2012 (Tabela 1). O quadro clínico é heterogêneo e vai depender do vaso acometido e do órgão ou sistema afetado. Inicialmente é composto por sinais e sintomas inicialmente inespecíficos, como febre, perda de peso, fadiga, mialgia e poliartralgia, sendo muitas vezes um desafio diagnóstico.

Posteriormente, de acordo com o vaso acometido, pode evoluir com claudicação de membros, diferença de pressão arterial entre os membros superiores, diminuição de pulso arterial, cefaleia de difícil controle, alterações oculares, lesões cutâneas (nódulos, necrose, purpura, etc), infiltrados pulmonares, mononeurite ou polineuropatia, alterações renais, etc.

The 2012 International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculites

Vasculites de grandes vasos

Arterite de Takayasu

Arterite de célulasgigantes

Vasculites de médiosvasos

Poliarteritenodosa

Doença de Kawasaki

Vasculites de pequenosvasos

Vasculite associada ao anticorpo antineutrófilo citoplasmático (ANCA)

Poliangeíte microscópica

Granulomatose com poliangeíte (Wegener)

Granulomatoseeosinofílica com poliangeíte (Churg-Strauss)

Por imunocomplexos

Doença anti-glomerular da membrana basal

Vasculite crioglobulinêmica

Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein)

Vasculite hipocomplementêmicaurticarial (vasculite anti-C1q)

Vasculites de vasos de tamanhos variados

Doença de Behcet

Síndrome de Cogan

Vasculites em único órgão

Angiíte cutânea leucocitoclástica

Arterite cutânea

Vasculite primária de sistema nervoso central

Aortite isolada

Outras

Vasculites associadas às doenças sistêmicas

Vasculite lúpica

Vasculite reumatoide

Vasculite por sarcoidose

Outras

Vasculites com etiologia provável

Vasculite crioglobulinêmica associada ao vírus da hepatite C

Vasculite associada ao vírus da hepatite B

Aortite associada à sífilis

Vasculite por drogas associada aos imunocomplexos

Vasculite por drogas associada ao ANCA

Vasculite associada ao câncer

Outras