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Miopatias inflamatórias

 

As miopatias inflamatórias são um grupo heterogêneo de doenças sistêmicas que acometem o tecido muscular esquelético. Neste grupo estão incluídas dermatomiosite (DM), polimiosite (PM), as miosites por corpúsculos de inclusão (MCI), as miosites infecciosas, as associadas a doenças do tecido conjuntivo e as miscelâneas (sarcoidose, miosite eosinofílica, enxerto versus hospedeiro, etc). Elas têm em comum a presença de inflamação e fraqueza muscular.

As miopatias inflamatórias idiopáticas (DM, PM e MCI) são entidades distintas que se diferenciam na clínica e fisiopatologia. Enquanto a DM e a PM são consideradas doenças autoimunes, a resposta imune é considerada como secundária a alterações no tecido muscular esquelético na MCI.

Quando consideradas todas as idades, a DM é a mais comum de todas, enquanto a MCI têm emergido como a miopatia mais comum em pacientes com idade acima dos 50 anos. A DM e a PM são as principais causas de miopatias adquiridas em países desenvolvidos, quando excluídas miopatias tóxicas. São mais frequentes em mulheres do que em homens e são vistas em todas idades, com dois picos de incidência, um na primeira década de vida e outro entre os 50 e 60 anos de idade. Tanto a DM quanto a PM se caracterizam clinicamente pela presença de fraqueza muscular proximal (cintura pélvica e escapular). Além da fraqueza muscular, a DM se caracteriza pela presença de lesões cutâneas como heliotropo (lesões eritematosas acompanhada algumas vezes de edema em pálpebras superiores), rash eritematoso em face, região anterior do tórax (sinal do “V” do decote), costas e ombros (sinal do xale) que podem ser exacerbados pela exposição solar, e o sinal de Gottron, caracterizado por eritema e pápulas violáceas em superfície extensora das articulações das mãos. Por outro lado, lembramos ainda a existência da DM amiopática, em que há apenas o envolvimento cutâneo sem inflamação muscular.

As MCI devem ser suspeitadas principalmente em pacientes idosos, sexo masculino, com fraqueza muscular de início insidioso e lentamente progressivo e envolvimento muscular geralmente assimétrico, acometendo também musculatura distal.

Na DM e PM, além da fraqueza muscular, podem ocorrer manifestações sistêmicas como sintomas inespecíficos (astenia, febre, fatiga e mialgias), manifestações gastrintestinais, alterações cardíacas, artralgia e artrite não erosiva, fenômeno de Raynaud e acometimento pulmonar. O diagnóstico das miopatias inflamatórias baseia-se no quadro clínico da fraqueza muscular, exames laboratoriais com níveis de enzimas musculares e pesquisa de autoanticorpos específicos, eletroneuromiografia, biópsia muscular e na resposta ao tratamento.