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A esclerose sistêmica é uma doença inflamatória crônica autoimune que se caracteriza, principalmente, por fibrose nos tecidos e endoarterite proliferativa de predomínio microvascular, com comprometimento principalmente da pele, podendo acometer também outros órgãos e sistemas, como articulações, pulmões, coração, trato gastrointestinal e rins. Acomete principalmente mulheres (3:1 a 15:1) entre os 30 e 50 anos de idade. Pode ser classificada de acordo com envolvimento da pele em:
A esclerodermia localizada é aquela em que ocorre lesão exclusiva da pele, sem acometimento de outros órgãos ou sistemas. Pode ser classificada em morfeia, linear e generalizada.
Cerca de 90% dos pacientes com esclerose sistêmica vão apresentar fenômeno de Raynaud que se caracteriza por episódios reversíveis de palidez, cianose e hiperemia em extremidades (principalmente dedos das mãos e pés) em temperaturas frias e estresse emocional. Embora apareça em outras doenças autoimunes, também pode ser denominado primário quando não se acompanha de nenhuma doença. Idade avançada de início, presença de microcicatrizes em polpas digitais e presença de autoanticorpos específicos sugerem a presença de fenômeno de Raynaud associado a doença autoimune.
Atualmente, diversas medicações recentemente disponíveis, inclusive pelo sistema único de saúde (SUS), melhoraram o tratamento e prognóstico da esclerose sistêmica.
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