Miopatias Autoimunes Sistêmicas

Quando consideradas todas as idades, a DM é a mais comum de todas, enquanto a MCI têm emergido como a miopatia mais comum em pacientes com idade acima dos 50 anos. A DM, a NAM e a PM são as principais causas de miopatias adquiridas em países desenvolvidos, quando excluídas miopatias tóxicas. São mais frequentes em mulheres do que em homens e são vistas em todas idades. A DM apresenta dois picos de incidência, um na primeira década de vida e outro entre os 50 e 60 anos de idade. Tanto a DM quanto a PM se caracterizam clinicamente pela presença de fraqueza muscular proximal (cintura pélvica e escapular). Além da fraqueza muscular, a DM se caracteriza pela presença de lesões cutâneas como heliotropo (lesões eritematosas acompanhada algumas vezes de edema em pálpebras superiores), rash eritematoso em face, região anterior do tórax (sinal do “V” do decote), costas e ombros (sinal do xale) que podem ser exacerbados pela exposição solar, e o sinal de Gottron, caracterizado por eritema e pápulas violáceas em superfície extensora das articulações das mãos. Por outro lado, lembramos ainda a existência da DM amiopática, em que há apenas o envolvimento cutâneo sem inflamação muscular.