Síndrome Antifosfolípide (SAF)

doenças reumáticas

Síndrome Antifosfolípide (SAF)

A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma doença que se caracteriza pela presença de anticorpos antifosfolipídeos associado a maior risco de fenômenos trombóticos arteriais ou venosos e morbidade gestacional. Podem ainda ocorrer outras manifestações clínicas (chamadas de manifestações não clássicas), especialmente doença cardíaca valvar, livedo reticular, plaquetopenia, nefropatia e manifestações neurológicas. Pode ser classificada como primária, quando ocorre isoladamente, ou secundária, quando associada a outra doença imunomediada. Quando secundária, é mais comumente associada ao lúpus eritematoso sistêmico.

Os principais anticorpos antifosfolipides são anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgG e IgM e anti Beta2-Glicoproteína I IgG e IgM. Os anticorpos anticardiolipina e anti Beta2-Glicoproteína do tipo IgA podem ser avaliados em casos de alta suspeita clínica para SAF em que a pesquisa dos demais anticorpos foi negativa. O anticorpo anti-complexo fosfatidil serina / protrombina (anti-PS/PT) e anti-Domínio I da Beta-2 Glicoproteína, também tem sido associados a maior risco de manifestações da doença. Outros anticorpos contra protrobina, fosfatidilserina, fosfatidiletanolamina, fosfatidilcolina, anexina V, complexo vimentina/cardiolipina tem sido descritos na SAF, porém, no momento, não é recomendada sua avaliação de rotina por falta de padronização e pouco conhecimento acerca da sua sensibilidade, especificidade, assim como de seu significado clínico e prognóstico na SAF.

Deve-se suspeitar de SAF em pacientes com um ou mais eventos trombóticos ou tromboembólicos sem explicação aparente, um ou mais eventos adversos específicos relacionados à gestação, plaquetopenia ou aumento do tempo de coagulação (TTPa) sem causa definida. A trombose venosa é mais frequente que a arterial (75% casos), sendo a trombose venosa profunda a mais frequente seguida de embolia pulmonar. Dentre as tromboses arteriais, a mais comum é o acidente vascular encefálico isquêmico (AVCi), seguido do acidente isquêmico transitório (AIT) e infarto agudo do miocárdio (IAM). Sempre suspeitar de SAF em pacientes com AVCi com menos de 50 anos de idade, sem a presença de fatores de risco cardiovasculares tradicionais e naqueles sem etiologia definida. Importante diferenciar fenômeno trombótico de tromboembólico em caso de trombose arterial de SNC, sendo importante considerar fatores de risco cardiovasculares tradicionais, ecodopplercardiograma transesofágico e Doppler transcraniano com teste microbolhas.
O tratamento inclui anticoagulação e controle de outros fatores de risco para trombose, como os fatores de risco cardiovasculares tradicionais. O uso de imunossupressores pode ser indicado em situações específicas.